Cancer i øjenregionen, 3 Ondartede svulster i øjets indre Af professor, overlæge, dr.med. Jan Ulrik Prause, øjenklinikken,Rigshospitalet og øjenpatologisk Institut og forskningsprofessor, overlæge, dr.med. Peter Koch Jensen, øjenklinikken, Rigshospitalet Svulster forekommer sjældent i øjets indre. Egentlig godartede svulster optræder kun i ganske få tilfælde om året, når skønhedspletter i regnbuehinden, strålelegemet og årehinden ikke medregnes. Der findes en lang række ondartede svulster i det indre øje, men de fleste af disse er også meget sjældne og optræder årligt kun enkeltvis i Danmark. I praksis omfatter de ondartede svulster i det indre øje tre typer: retinoblastomer i nethinden, maligne melanomer og metastaser overvejende i årehinden. Tilsammen udgør disse svulster noget over hundrede nye tilfælde årligt. Dette er den tredje af fire artikler om cancer i øjenregionen, som bringes i VÆRN OM SYNET i 2001. Symptomer og diagnostik Vækst af en svulst i øjets indre giver i starten ingen symptomer eller tegn. Der udløses ingen smerte ved svulstens vækst, men efterhånden skubbes nethinden af, og der dannes en nethindeløsning. Dette opleves af patienten som en synsnedsættelse, som oftest rammer en del af synsfeltet. Sidder svulsten i regnbuehinden, kan den ses med det blotte øje (Fig. 1), og i visse tilfælde kan man også se en svulst i årehinden som en skygge i pupillen (Fig. 4). Almindeligvis kan øjenlægen se nethindeløsningen og den underliggende svulst ved at se ind gennem den udvidede pupil med et øjenspejl ( oftalmoskop). Med kontrastundersøgelse kan man se svulstens blodkar, og med ultralydsundersøgelse - en slags ekkolod af øjet - kan svulstens størrelse og nærmere placering bedømmes (Fig. 5). Disse undersøgelser suppleres med skanning med røntgenstråler og radiobølger. Er man stadig i tvivl om svulstens karakter, kan undersøgelserne suppleres med en vævsprøve, som tages under fuld bedøvelse med en teknik, som er udviklet på Rigshospitalets øjenklinik. Den videre behandling afhænger af svulstens placering, dens type, størrelse og eventuelle spredning uden for øjet. Nedenfor beskrives forholdene ved maligne melanomer og metastaser i øjet. Behandlingen af retinoblastom er i Danmark centraliseret til øjenafdelingen på Århus Kommunehospital. Retinoblastom opstår hos ca. 5 børn årligt og er i cirka halvdelen af tilfældene arveligt betinget. Maligne melanomer i øjets indre Skønhedspletter findes først og fremmest på huden, men ses også i øjets indre. Hyppigst findes de som brune pletter på regnbuehinden, men kan også findes i strålelegemet og i årehinden. Skønhedspletterne i øjets indre kan blive ondartede, men det skyldes ikke en påvirkning af ultraviolet lys. Man kender ikke årsagen til udvikling af skønhedspletkræft - malignt melanom - i øjet. Antallet har holdt sig konstant lige under 50 tilfælde årligt gennem de sidste mange år. Heraf får 5 - 10 personer melanomer i regnbuehinden, medens de øvrige udvikles i strålelegemet og specielt i årehinden. Behandlingen af maligne melanomer er i dag centraliseret. Hovedparten af de maligne melanomer behandles som landsfunktion på øjenklinikken, Rigshospitalet, hvor de mere specialiserede behandlingstilbud er samlet. Omkring 1/5 af de årlige tilfælde behandles på øjenafdelingen, Århus Kommunehospital. Melanom i regnbuehinden --irismelanom Et irismelanom udvikler sig over mange år fra en skønhedsplet på regnbuehindens overflade. Patienten vil typisk kunne opleve, hvorledes den brune farve på skønhedspletten ændres, grænserne bliver uskarpe, og pupillen bliver trukket lidt skæv (Fig. 1). Ved ultralydsmikroskopi kan man se, hvorledes svulsten sidder på regnbuehindens forside (Fig. 3) og eventuelt strækker sig ud i vinklen mellem hornhinden og regnbuehinden. Herved hæmmes afløbet fra øjet på langt sigt, og der opstår grøn stær, synstab og smerte. Almindeligvis opdages svulsten dog i tide, inden der er opstået grøn stær, og inden svulsten fylder mere end 1/4 af omkredsen. I disse tilfælde fjernes svulsten ved en operation, som efterlader et hul i regnbuehinden (Fig. 2), men som bevarer øjet og synet. Maligne melanomer i regnbuehinden er nok ondartede, men de vokser meget langsomt og spreder sig kun yderst sjældent udenfor øjet, hvorfor man almindeligvis kan helbrede patienterne fuldstændigt. Melanomer i strålelegemet og årehinden Melanomer i strålelegemet og årehinden vokser frem i løbet af adskillige måneder. Når de opdages, vil deres størrelse ofte afhænge af, hvor de har siddet i øjet. Svulster nær øjets synscenter, den gule plet, opdages hurtigt og medens de er små. Svulster i og lige bag strålelegemet kan ikke opdages af patienten selv og når derfor at blive ret store. Bliver et malignt melanom ikke behandlet, vil det vokse gennem nethinden, senehinden og ind i synsnerven. Over mange måneder vil dette føre til blindhed, grøn stær og stærke smerter. Samtidig vil det medføre spredning af canceren til resten af kroppen, først og fremmest til leveren. Behandling er derfor nødvendig, så snart diagnosen er stillet. Før i tiden var den eneste behandling at fjerne øjet. Det gøres stadig i de få tilfælde, hvor svulsten er stor, hvor der er kommet tryk på øjet, og hvor synet er forsvundet. I de fleste tilfælde kan man imidlertid tilbyde en øjenbevarende behandling. På Rigshospitalet tilbydes flere forskellige behandlinger. Strålebehandling gives direkte på øjet, hvorved resten af kroppen beskyttes mod stråling. Strålekilden er en metalskål, som sys direkte på øjet ud for svulsten. Ved små svulster er skålens inderside dækket af en blanding af stofferne Ruthenium og Rhodium. Ved større svulster benyttes 125-jod-isotopen. Metalskålen sidder i et vist antal dage, hvor patienten kan være udskrevet og hjemme. Herefter fjernes den atter. Denne behandling kan suppleres med laserbehandling, som gives ambulant. Ved at belyse svulsten gennem pupillen med et særligt laserlys, opvarmes den til over 45ºC. Denne ” pasteurisering” dræber cancercellerne. På få centre i udlandet foretages bestråling udefra med særligt fokuserede foton-og partikelstråler. Delvist eksperimentelle, kirurgiske behandlinger tilbydes på andre udvalgte steder i Europa. Her fjernes svulsterne fra årehinden enten ved en operation udefra gennem senehinden, eller indefra gennem et hul i nethinden. De kirurgiske teknikker er endnu ikke fuldt gennemprøvede og er derfor ikke indført her i landet, men vi samarbejder med alle centrene og henviser de få patienter, som ikke kan behandles effektivt med de metoder, som vi for tiden benytter her i landet. Når svulsten er dræbt, følges patienten gennem mindst 5 år for at sikre effekten af behandlingen, for eventuelt at supplere behandlingen og for at forebygge komplikationer på resten af øjet. En mindre del af patienterne får desværre stadig spredning til resten af kroppen - metastaser. Det sker på trods af, at man ved den indledende undersøgelse og behandling ikke har kunnet påvise metastaser. Det skyldes, at man kun kan påvise metastaser større end 1/2 cm. Melanommetastaser kan desuden skjule sig i op til over 40 år, før de opdages. Har patienten udviklet metastaser, kan der i dag ikke tilbydes nogen effektiv terapi. Imidlertid sker der heldigvis en meget stor forskning på dette område. I Danmark har vi været engageret i arbejdet fra starten af med en særlig øjencancer-gruppe, som er en del af det europæiske cancersamarbejde. For tiden ledes arbejdet af en dansker (Jan U. Prause). I løbet af det kommende år forventer vi at kunne tilbyde en forebyggende vaccinationsbehandling til patienter med særlig risiko for at udvikle metastaser, og en kemoterapeutisk behandling til de patienter, der har udviklet metastaser. Forhåbentlig vil dette lede til en fortsat fremgang i overlevelsen og bedring af livskvaliteten hos patienter med malignt melanom i øjet. Metastaser i øjet fra cancer andet sted i kroppen Personer, som lider af cancer udenfor øjenregionen, og som udvikler metastaser, kan opleve at synet går ned på et eller begge øjne. Det kan skyldes, at en eller flere metastaser har dannet sig i årehinden. øjet er ganske vist lille i forhold til resten af kroppen, men årehinden er den del af kroppen, som relativt har den kraftigste blodgennemstrømning. Metastaser er derfor ikke ukendte. Når symptomerne opstår, kender man almindeligvis den grundlæggende cancer, men i nogle tilfælde er øjensymptomerne de første. Når diagnosen er stillet ved hjælp af de samme teknikker, som anvendes ved melanom, kan patienten tilbydes en behandling, som oftest vil bedre synet igen. Behandlingen er almindeligvis bestråling udefra. Bivirkningerne er beskedne og som regel kun rødme og ømhed af huden omkring det bestrålede øje. Blindhed på grund af metastaser til øjnene hos den meget syge cancerpatient med begrænset livslænge, bør derfor ikke accepteres som en uundgåelig konsekvens, men skal udløse en øjenundersøgelse og behandling. Det må være et mål, at alle døende cancerpatienter kan se dem, de tager afsked med. Gennem de sidste tiår har behandlingen af cancer i øjets indre ændret sig dramatisk. Overlevelsen er blevet forbedret, og de fleste øjne bliver nu bevaret. I de kommende år bliver opgaven at mindske faren for metastaser. Det skal ske ved en forbedring af den forebyggende behandling, dels i form af en endnu tidligere diagnostik, dels ved en effektiv supplerende behandling, når diagnosen er stillet.